síndrome de BLOCH-SIEMENS

también conocido como dermatosis pigmentaria de Bloch-Sulzberger. Un desorden congénito complejo, que se observa casi exclusivamente en niñas recién nacidas, caracterizado por manchas ampliamente diseminadas de forma inusual , con defectos en los dientes, ojos, uñas y sistema nervioso central. En la larga lista de otros síntomas se incluyen el retraso mental y del desarrollo. Es un desorden ligado al cromosoma X. En los varones es letal por regla general [ICD-10: Q82.3]

imagen clínica [véase http://www.iqb.es/diccio/s/sindromeb.htm#bloch_siemens]